Thèse soutenue

Biologie des tumeurs conjonctives de malignité intermédiaire : le modèle des tumeurs fibreuses solitaires méningées
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Auteur / Autrice : Nicolas Macagno
Direction : Corinne Labit-Bouvier
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Oncologie
Date : Soutenance le 09/12/2019
Etablissement(s) : Aix-Marseille
Ecole(s) doctorale(s) : Ecole Doctorale Sciences de la Vie et de la Santé (Marseille)
Partenaire(s) de recherche : Laboratoire : Centre de recherche en Oncologie biologique et Onco-pharmacologie (Marseille) - Centre de génétique médicale de Marseille (Marseille)
Jury : Président / Présidente : Dominique Figarella-Branger
Examinateurs / Examinatrices : Dominique Figarella-Branger, Florence Pedeutour, Franck Bielle, Anne Gomez-Brouchet, Sébastien Salas
Rapporteurs / Rapporteuses : Florence Pedeutour, Franck Bielle

Mots clés

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Résumé

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Le concept de tumeur conjonctive de malignité intermédiaire a été introduit par les classifications proposées par l’organisation mondiale de la santé (OMS): la tumeur fibreuse solitaire, une néoplasie conjonctive rare, est un modèle intéressant pour cette problématique. L’objectif général de ces travaux était de mieux définir la biologie de ces tumeurs par une approche multimodale, intégrant histopathologie, immunohistochimie et biologie moléculaire afin d'affiner leur pronostic et diagnostic.D’un point de vue diagnostique, nos travaux ont confirmé les excellentes performances de l’immunohistochimie STAT6 et sa sensibilité supérieure par rapport à la RT-PCR ciblée. D’un point de vue pronostique, nous avons précisé les paramètres cliniques, histologiques et moléculaires qui impactent la survie des patients : l’état des limites d’exérèse, l’index mitotique et la nécrose sont déterminants, d’autant plus s’ils sont combinés. Ainsi, nous avons montré qu’une révision du grade MGS, basée sur une combinaison facteurs histologiques permettaient d’affiner le pronostic des formes méningées. Nos résultats suggèrent que l’ensemble du spectre est de malignité intermédiaire, dès lors que la durée de suivi est suffisante. Nos travaux ont aussi montré que le type de transcrit de fusion NAB2-STAT6 et les mutations du promoteur de TERT ne présentent pas de valeur pronostique.Ainsi, le diagnostic et le pronostic des tumeurs fibreuses solitaires méningées peut se baser sur des critères histologiques accessibles bien que leur évaluation pronostique ne soit pas encore complètement résolue.