Innovations dans l'exploration et le traitement des pathologies neuromusculaires compliquées d'insuffisance respiratoire

par David Orlikowski

Thèse de doctorat en Sciences de la vie et de la santé

Sous la direction de Frédéric Lofaso.

Soutenue en 2010

à Versailles-St Quentin en Yvelines .

mots clés

• Maladies neuromusculaires -- Thérapeutique
• Insuffisance respiratoire
• Ventilation artificielle

Résumé

Les maladies neuromusculaires représentent un groupe de pathologies rares de gravité et de pronostic différents. L' atteinte respiratoire en est la cause principale de morbi-mortalité. Ces pathologies restent pour la plupart incurables et bénéficient jusqu'à présent d’une prise en charge symptomatique, dont la ventilation mécanique, qui est actuellement le seul traitement ayant permis d’allonger la survie en maintenant la qualité de vie. Des thérapeutiques spécifiques commencent à être disponibles mais leur efficacité sur la fonction respiratoire n’est pas prouvée. Ce travail de thèse comprend 3 volets ; sont présentées les avancées concernant les explorations de la fonction respiratoire mais aussi de la déglutition, les avancées en matière technologique, étudiant des techniques de prise en charge comme la ventilation mécanique et l’étude de nouveaux modes de ventilation ou de nouvelles interfaces, et, enfin, les avancées pharmacologiques concernant des traitements innovants et leur répercussion sur la fonction musculaire et respiratoire.

Titre traduit

Innovations in exploration and treatment of neuromuscular diseases with respiratory insufficiency

Résumé

Neuromuscular diseases represent a group of rare pathologies with different severity and prognosis. Respiratory impairment is the main cause of morbi-mortality. These pathologies remain for the most part incurable and have benefited, up until now, from symptomatic treatments, among which mechanical ventilation, the only technique which has improved survival while maintaining quality of life. Specific therapeutics are beginning to emerge but their efficiency on respiratory function has not yet been proven. This thesis includes 3 parts. First are presented the innovations in investigations concerning both respiratory function and swallowing. Second, the progresses in techniques such as respiratory assistance and new ventilation modes will be considered. Last, advances in innovative pharmacological treatments and their repercussion on the muscular and respiratory function will be presented.