Recherche Avancée

Thèse soutenue

Approche physiopathologique des troubles de locomotion dans la maladie de Huntington

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Auteur / Autrice : Arnaud Delval
Direction : Luc Defebvre
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Neurosciences
Date : Soutenance en 2007
Etablissement(s) : Lille 2

Résumé

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L'akinésie est définie dans les pathologies des ganglions de la base par un retard de l'initiation du mouvement, ou des difficultés voire une impossibilité à initier le mouvement. Une étude de l'initiation de la marche était réalisée dans les formes peu évoluées de la maladie de Huntington (MH) pour préciser le rôle de l'akinésie dans les difficultés de locomotion de la MH. Deux conditions étaient utilisées : déclenchée par un signal sonore et auto-commandée. Une de nos hypothèses était la possible amélioration des différents paramètres d'initiation de la marche (préparation et exécution) lorsque l'initiation était déclenchée par un signal sonore dans la MH. Chez des sujets normaux, on observait une différence entre les 2 conditions. La vitesse du premier pas était plus rapide en condition auto-commandée. On retrouvait également une augmentation de la durée des ajustements posturaux anticipateurs (APA) en condition auto-commandée. Cette augmentation de la durée de préparation du mouvement expliquait cette exécution plus rapide du premier pas. Chez des patients présentant une MH, une akinésie était observée dans les 2 conditions. La différence dans la mise en place temporelle des APA entre les 2 conditions n'était plus observée avec une dégradation des APA (notamment de la trajectoire du centre de pressions) en condition auto-commandée. Ces APA se dégradaient au cours du temps chez les patients MH, et ce dans les 2 conditions, aboutissant à une réduction de la vitesse du premier pas et à une augmentation de sa durée. Nous souhaitions également évaluer les rôles respectifs de l'hypokinésie (diminution de l'amplitude du mouvement) et de la bradykinésie (lenteur du mouvement) dans les troubles de la marche constatés dans la MH. On observait une diminution de la vitesse de marche liée prioritairement à une augmentation de la durée de cycle (correspondant à une bradykinésie) avec une grande variabilité intra-individuelle. Il n'y avait pas, dans ces formes peu évoluées de MH, de diminution de la longueur de cycle (caractéristique hypokinétique). L'analyse angulaire montrait la coexistence d'hyper et d'hypokinésie. Ces données s'opposaient à celles de sujets parkinsoniens qui présentaient une hypokinésie prédominante (diminution de la longueur de cycle et des débattements articulaires). Au cours du temps, la marche des patients s'aggravait avec une diminution de la vitesse et augmentation de la durée de cycle, témoignant d'une bradykinésie, mais avec aussi l'acquisition de caractéristiques hypokinétiques (diminution de la longueur de cycle). L'impact d'une tâche interférente sur la marche de patients présentant des troubles attentionnels importants ceux présentant une MH a été étudiée. Les patients MH présentaient plus de difficulté à marcher lorsqu'ils réalisaient une double tâche de nature cognitive en comparaison à une double tâche motrice. La diminution de la vitesse de marche était liée à la fois à une diminution de la cadence de marche (bradykinésie), mais aussi à une diminution de la longueur de cycle (hypokinésie). La présence d'une tâche interférente cognitive requérait donc une attention soutenue chez ces patients, ce qui altérait leur marche. Le rôle positif d'un indiçage externe du mouvement dans la MH a souvent été évoqué. Concernant l'impact d'un métronome sur la marche stabilisée des patients, nous n'avons pas observé d'augmentation significative de la cadence de marche. Nous n'avons pas d'effet du métronome chez les patients MH lors de la réalisation d'une double tâche motrice et cognitive, contrairement aux témoins. Ceci témoignait d'un déficit de la synchronisation du pas au métronome dans la MH