Les lésions musculaires des modèles animaux de la dystrophie musculaire de Duchenne : évaluation comparée des lésions du modèle murin mdx (X-linked muscular dystrophy) par histopathologie et analyse de texture en IRM : étude de la vascularisation capillaire du muscle canin GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy)

Muscle lesions of animal models of Duchenne muscular Dystrophy : comparative evaluation of lesions in the murine mdx model (X-linked muscular dystrophy) : vascularization of the canine GRMD skeletal muscle (Golden Retriever Muscular Dystrophy)

• Auteur / Autrice : Frédérique Nguyen
• Direction : Yan Chérel
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Biologie
• Date : Soutenance en 2005
• Etablissement(s) : Rennes 1

Mots clés

Mots clés contrôlés

Muscles striés

Imagerie par résonance magnétique

Histopathologie

Myopathie pseudo-hypertrophique de Duchenne

Résumé

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une dystrophie musculaire fatale de l'enfant, due à l'absence de dystrophine, protéine du cytosquelette des myofibres. Dans le modèle murin mdx de la DMD, les lésions musculaires d'anisocytose, conversion oxydative des fibres, nécrose et régénération peuvent être quantifiées par analyse de texture en IRM, méthode non invasive proposée pour le suivi d'essais thérapeutiques entrepris dans ce modèle. Dans le modèle canin GRMD, la forme néonatale fulminante est un modèle des lésions précoces de dystrophinopathie, et la forme classique observée à partir de l'âge de deux mois un excellent modèle lésionnel de la DMD. Le réseau capillaire du muscle GRMD est quantitativement peu modifié par rapport aux témoins. La structure des capillaires est modifiée par duplication de la membrane basale qui, avec la fibrose endomysiale précoce, représente un obstacle physique à la diffusion d'un produit thérapeutique génique ou cellulaire.