Cadasil : etude in-vivo en imagerie par resonnance magnetique ponderee t1, t2, de diffusion et de perfusion

• Auteur / Autrice : Hugues Chabriat
• Direction : Marie-Germaine Bousser
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Sciences médicales. Sciences biologiques fondamentales et appliquées
• Date : Soutenance en 2000
• Etablissement(s) : Paris 6

Résumé

Dans la premiere partie de cette these, nous avons montre chez 75 patients ayant une mutation du gene notch3, etudies en irm ponderee en t1 et t2, que la distribution des anomalies de signal dans la substance blanche n'etait pas aleatoire dans cadasil. Au niveau hemispherique et du tronc cerebral, les hypersignaux t2 sont observes dans les zones irriguees par les arteres perforantes, leur etendue augmente avec l'age, des regions profondes vers la superficie. Ce developpement pourrait dependre de l'angioarchitecture cerebrale. L'etendue des hypersignaux t2 n'est pas directement liee a la severite du phenotype clinique. De plus, l'etude de 8 patients a l'aide d'une batterie de tests neuropsychologiques ne montre pas de lien entre ce parametre et le deficit de type sous-cortical observe avant l'installation de la demence. Dans la seconde partie de notre these, nous avons utilise l'imagerie du tenseur de diffusion pour evaluer l'importance des modifications microstructurales de la substance blanche dans cadasil. La comparaison de la diffusivite moyenne et de l'anisotropie des mouvements de l'eau entre 16 patients et 10 temoins montre une augmentation moyenne de 60% de la diffusivite et une diminution majeure de l'anisotropie dans les plages d'hypersignaux t2 de la substance blanche. Une variation significative mais plus moderee des memes parametres est observee a distance des lesions visibles en t2. Ces resultats seraient dus a une perte myelinique et axonale plus ou moins severe. La correlation entre le degre d'augmentation de diffusivite moyenne et les scores de severite clinique (mms et rankin) suggere que les modifications microstructurales tissulaires correspondantes sont impliquees dans la severite clinique de la maladie.