Le developpement et la maturation du diaphragme humain. Applications a l'etude des hernies diaphragmatiques congenitales

par DIDIER ESNOUS

Thèse de doctorat en Sciences médicales

Sous la direction de Jacques Patrick Barbet.

Soutenue en 1992

à Paris 7 .

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Résumé

Le developpement du diaphragme fait intervenir deux generations de fibres musculaires genetiquement determinees. Les fibres de premiere generation se developpent avant 12 sa et donnent naissance a des fibres lentes dans le muscle adulte. Les fibres de deuxieme generation apparaissent entre 12 et 17 sa et donnent naissance a des fibres exclusivement lentes ou rapides dans le diaphragme adulte. L'innervation motrice et differents facteurs jouent un role determinant pour la maturation des fibres de deuxieme generation. La maturation du diaphragme est particuliere par l'expression precoce des isoformes lentes des chaines legeres de la myosine. Dans les hernies diaphragmatiques congenitales, les fibres se developpent normalement en dehors du defaut localise ce qui permet d'eliminer l'hypothese d'un defaut generalise du mesenchyme. L'etude clinique et anatomique a partir de 162 nouveau-nes permet d'individualiser des formes de bon et de mauvais pronostic. L'etude des poumons dans les observations lethales permet d'affirmer que la severite des hernies diaphragmatiques est directement liee a l'importance de la compression parenchymateuse a la phase alveolaire du developpement (apres 24 sa jusqu'a 30 sa). Ces dates conditionnent le moment ou doit s'envisager une chirurgie in utero dans les formes severes de hernie diaphragmatique

Titre traduit

Development and maturation of the human diaphragm. Application to the study of congenital diaphragmatic hernia

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