Évaluation neuropsychologique et médico-sociale des adolescents et jeunes adultes atteints d’un syndrome de Silver-Russell.

par Melissa Burgevin

Projet de thèse en Psychologie

Sous la direction de Agnès Lacroix et de Sylvie Odent.

Thèses en préparation à Rennes 2 , dans le cadre de École doctorale Sciences humaines et sociales (Rennes) depuis le 01-10-2015 .


  • Résumé

    L’objectif de la recherche qui sera conduite dans le cadre de cette thèse est de rendre compte du devenir cognitif et médico-social des adolescents et jeunes adultes atteints d’un syndrome de Silver-Russell (SRS). Le syndrome de Silver-Russell est une maladie d’origine génétique rare (1 cas sur 100 000 naissances) et hétérogène. Ce syndrome est caractérisé par un retard de croissance intra-utérin et post-natal, avec un périmètre crânien relativement préservé, une dysmorphie faciale et parfois une asymétrie des membres. Les différentes recherches conduites jusqu’à présent sur ce syndrome se sont principalement concentrées sur les symptômes physiques et médicaux et peu sur les capacités cognitives, qui sont souvent considérées comme normales. Les quelques études conduites sur les aspects neuropsychologiques de ce syndrome concernent les enfants, mais n’informent pas sur le devenir de ces enfants à l’adolescence et l’âge adulte. Dans ce cadre, ce travail de thèse se propose d’une part d’établir le profil cognitif des jeunes adolescents et adultes atteints d’un syndrome de Silver-Russell et d’autre part, d’étudier la situation médico-sociale de cette population (scolarité, insertion sociale et professionnelle) ainsi que les facteurs à risque liés au syndrome. Nos résultats permettront d’apporter une meilleure compréhension du fonctionnement cognitif et du devenir médico-social des jeunes atteints de ce syndrome. À plus long terme, ce projet a également pour objectif d’apporter aux professionnels et aux familles les connaissances et outils nécessaires pour améliorer l’accompagnement de ces jeunes SRS que cela soit niveau pédagogique, éducatif, et thérapeutique.


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