L'acquisition de la lecture chez les personnes porteuses du syndrome de williams

par Anne Sophie Pezzino

Projet de thèse en Psychologie

Sous la direction de Agnès Lacroix et de Nathalie Marec-Breton.

Thèses en préparation à Rennes 2 , dans le cadre de École doctorale Sciences humaines et sociales (Rennes) depuis le 15-09-2014 .


  • Résumé

    L’objectif de la recherche qui sera conduite dans le cadre de cette thèse est de rendre compte des mécanismes en jeu dans l’installation de la lecture chez les personnes porteuses du Syndrome de Williams. Le syndrome de Williams est une maladie génétique (1 cas sur 20 000 naissances) due à une microdélétion sur le bras long du chromosome 7 (7q11.23) qui conduit à la perte de 16 à 25 gènes. Sur le plan cognitif, les personnes porteuses du SW ont un Quotient Intellectuel qui se situe entre 40 et 70. Cependant, elles présentent un profil neuropsychologique unique se caractérisant par une dissociation apparente entre la cognition et le langage : le langage semble préservé alors que les autres activités cognitives semblent altérées (Karmiloff-Smith, Thomas, Annaz, et al., 2004). De plus, les déficits exécutifs sont de plus en plus mis en évidence dans le SW, notamment en ce qui concerne la mémoire de travail, la planification et l’inhibition (e.g., Menghini et al., 2010 ; Costanzo et al., 2013). Un autre élément important concerne leur traitement local de l’information visuo-spatiale en se focalisant sur les détails ou parties d’objets au détriment de l’ensemble du stimulus (voir Fayasse & Thibaut, 2003, pour une revue). Malgré un profil neuropsychologique spécifique, très peu d’études ont étudié les capacités d’apprentissage de cette population. Pourtant, les premières recherches suggèrent qu’à peine 50% des personnes porteuses du syndrome de Williams accèdent à la lecture (Marec-Breton, Bonjour, Lacroix & Majerus, 2013). Les lecteurs, quant à eux, ne semblent pas avoir automatisé les procédures de lecture (e.g. Barca, Bello, Volterra & Burani, 2010 ; Levy, Smith & Tager-Flusberg, 2003). Pour le moment, s’inspirant des travaux portant sur l’apprentissage ordinaire de la lecture, les recherches conduites sur les causes de ces difficultés d’apprentissage se sont essentiellement intéressées aux compétences métaphonologiques des personnes porteuses du syndrome de Williams (e.g. Majerus et al. 2001 ; Menghini, Verucci & Vicari, 2004). Ces travaux confirment des difficultés dans la manipulation des unités phonologiques. Il se peut, néanmoins, que ces difficultés phonologiques soient la conséquence d’un mauvais apprentissage de la lecture et non la cause des problèmes d’apprentissage. Par ailleurs, les recherches conduites jusqu’à présent se sont peu intéressées à l’impact du profil neuropsychologique spécifique décrit dans le SW. Nous appuyant sur les caractéristiques du syndrome de Williams, nous faisons l’hypothèse que l’origine des difficultés en lecture pourrait être multidimensionnelle (Dessalegn, Landau & Rapp, 2013 ; Marec-Breton, et al., 2013). Deux dimensions seront principalement explorées : leurs capacités auditivo-perceptives (Majerus et al., 2011) et leurs capacités visuo-attentionnelles (Dessalegn et al., 2013). Ce projet s’articulera autour de deux axes : - La caractérisation de la lecture des individus SW francophones. - L’étude du rôle des capacités auditivo-perceptives et capacités visuo-attentionnelles dans l’apprentissage de la lecture chez les SW (approche transversale et longitudinale). Nos résultats permettront une meilleure compréhension des processus impliqués dans l’acquisition de la lecture non seulement dans le SW mais aussi dans le développement typique. A plus long terme, ce projet aura des implications considérables dans l’accompagnement des personnes en situation de handicap et présentant des difficultés d’apprentissage de la lecture. Comprendre pourquoi certains apprennent à lire et d’autres non permettra d’orienter les recherches à venir sur la réalisation d’outils de remédiation ajustés à la nature même des difficultés.


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