Séquestration splénique aigue et drépanocytose homozygote en Guadeloupe

Acute splenic sequestration and homozygous sickle cell disease in Guadeloupe

• Auteur / Autrice : Frédérique Delion
• Direction : Jean-Pierre Diara
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Pédiatrie
• Date : Soutenance en 2007
• Etablissement(s) : Antilles-Guyane

Mots clés

Mots clés contrôlés

Maladies

Enfants

Chez l'enfant

Anémie

Drépanocytose homozygote

Résumé

Priorité de santé publique depuis 1990, la drépanocytose est une pathologie génétique fréquente en Guadeloupe où elle concerne une naissance sur 300. Son évolution chez l'enfant est émaillée de complications aiguës souvent graves, comme la séquestration splénique aiguë (SSA). Sa prise en charge actuelle n'est pas consensuelle. Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive de la morbidité hospitalière pédiatrique liée à la SSA dans la drépanocytose pour l'année 2005-2006 au CHU, qui recensait 259 hospitalisations de patients homozygotes dont 13 hospitalisations pour SSA, concernant 5 patients différents. L'étude descriptive de cette population de patient ayant présenté une SSA montre une incidence faible en nombre de patients atteints, un taux de recurrence élevé, une mortalité nulle, une comorbidité élevée notamment concernant les CVO et STA, un facteur déclenchant infectieux associé fréquent (70 %), le plus souvent viral respiratoire avec fluctuations annuelles (epidémiques et /ou hygrométriques), une inversion du sex-ratio habituel avec prépondérance féminine. Sur le plan biologique on observe une thrombopénie et une leucopénie persistantes en intercrise. La prise en charge en urgence de la SSA dans tous les cas en une transfusion sanguine. L'attitude adoptée ensuite en Guadeloupe est peu interventionnelle avec un nombre limité d'indications pour le programme transfusionnel et la splénectomie, qui ne sont pas dénués d'effets secondaires. Le recul montre de bons résultats avec un taux de mortalité nul depuis 20 ans. Cette prise en charge s'appuie sur un suivi précoce dès le dépistage néonatal avec informations des parents sur les signes d'alerte grâce au centre de drépanocytose intégré, sur la formation du personnel médical, l'accès aus soins rapide, la disponibilité en sang phénotypé.

Sickle cell disease (SCD) is a priority in public health since 1990. It is a very freqent genetic pathology in Guadeloupe where it concerns 1/300 birth. The evolution of SCD in childchood consist in many acute complications who could be serious, like acute splenic sequestration ( ASC). The management of ASC after the first crisis is not yet consensual. We realised a retrospective and descriptive study of child morbidity during hospitalisation caused by ASC in SCD, during 2005-2006 at the universitary hospital of Pointe-à-Pitre in Guadeloupe. We observed 259 hospitalisations of homozygous patients, with 13 hospitalisations for ASC that concern 5 patients. The desciptive study of this population who presents ASC shows a low incidence, a high rate of recurence, no mortality, a high comorbidity in particular concerning vaso-occlusive crisis and acute chest syndrom, a frequent infectious factor associated (70%) more often respiratory,with yearly fluctuations (virus epidemiology or hygrometry), an inversion of the habituel sex-ration with more female predominance. The biology shows a thrombopeny and leucopeny who persists between the ASC crisis. The management of ASC in emergency consits in all of case in a blood transfusion. The following management in Guadeloupe is "observative" with few indications for chronic transfusions or splenectomy, who have many adverse effects. Retrospectively this strategy has good results, with no mortality since 20 years. This management requires a early following of SCD patients, as soon as the neonatal screening is made, a good information of the parents about the first signs of trouble in ASC which is realised in the center of SCD (CCD), a good formation of medical and paramedical partners, a fast acces to emergency room, and stock of compatible blood.