Endurance des muscles respiratoires chez le patient adulte atteint de mucoviscidose

par Julie Larribaut

Thèse de doctorat en Mouvement et comportement pour la santé et l'autonomie

Sous la direction de Samuel Vergès et de Melitta McNarry.

Le président du jury était Jean-Marc Vallier.

Le jury était composé de Samuel Vergès, Pascale Duché, Mathieu Gruet.

Les rapporteurs étaient Pascale Duché, Alain Varray.


  • Résumé

    La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente des populations caucasiennes. Chez les personnes atteintes, la protéine CFTR est anormale et les sécrétions acheminées vers l’extérieur ou un organe creux, ne contiennent pas assez d’eau. Peu fluides, elles s’épaississent et sont difficilement évacuées, dégradant le fonctionnement des organes concernés (pancréas, poumons, foie et voies biliaires, glandes sudoripares, glandes sexuelles). A ce jour, il n’existe pas de traitement curatif de la mucoviscidose et les soins s’organisent selon le traitement symptomatologique de la maladie, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire où la réhabilitation à l’exercice et les activités physiques ont une place croissante.Dans cette pathologie, le travail des muscles respiratoire est augmenté du fait des anomalies bronchiques auxquelles ils font face quotidiennement, pouvant engendrer une fatigabilité accrue voire une dysfonction. Dans les premiers temps de la maladie, la force des muscles respiratoires est inchangée voire augmentée et, lorsqu’un déclin est identifié, l’ensemble des paramètres cliniques le sont aussi.Dans ce sens, la force des muscles respiratoires ne semble pas être un marqueur physiologique suffisamment sensible aux changements discrets et ne permet pas de détecter de façon précoce le déclin de la fonction musculaire respiratoire. De plus, évaluée de façon ponctuelle, elle ne permet pas de caractériser la fatigabilité des muscles respiratoires.Les caractéristiques de force et d’endurance des muscles respiratoires étant susceptibles d’évoluer distinctement, il paraît intéressant d’examiner si l’endurance ne serait pas un marqueur plus sensible que la force pour détecter précocement le déclin de la fonction respiratoire de ces patients ainsi que de leur statut fonctionnel. A ce jour, il n’existe pas d’évaluation standard de l’endurance des muscles respiratoires et les quelques travaux ayant dans lesquels cette caractéristique a été étudiée présentent beaucoup d’hétérogénéité.Dans ce contexte, nos objectifs de recherche sont d’étudier les caractéristiques cliniques et les mécanismes de la tolérance à l’effort des patients atteints de mucoviscidose sous l’angle de la fonction musculaire respiratoire et, plus particulièrement, de l’endurance musculaire respiratoire.Dans ce travail, nous avons tout d’abord étudié et comparé la reproductibilité de deux méthodes d’évaluation distinctes de l’endurance des muscles respiratoires à partir d’un groupe de sujets en bonne santé. Nous avons ensuite caractérisé l’ensemble de la fonction musculaire respiratoire de patients atteints de mucoviscidose afin d’établir et comparer les significations cliniques de l’endurance et de la force des muscles respiratoires avec la fonction pulmonaire, la tolérance à l’exercice, la force périphérique et la qualité de vie des patients. Enfin nous avons étudié les effets d’un entraînement spécifique des muscles respiratoires.Nous avons montré que l’endurance des muscles respiratoires des patients atteints de mucoviscidose pouvait être diminuée indépendamment de la force des muscles respiratoires. Nous soulignons aussi que l’endurance des muscles respiratoire est un indicateur pertinent pour caractériser la tolérance à l’effort global de ces patients. Cependant, le choix du test retenu pour mesurer l’endurance est déterminant afin de pouvoir détecter les changements potentiels de la fonction musculaire respiratoire au cours de la mucoviscidose. Par ailleurs nous avons montré qu’un entraînement spécifique des muscles respiratoires améliorait la force des muscles respiratoires, sans pouvoir conclure sur d’autres effets significatifs sur le plan de la fonction pulmonaire, de la tolérance à l’exercice et de la qualité de vie des patients.

  • Titre traduit

    Respiratory muscle endurance in cystic fibrosis adult patient


  • Résumé

    Cystic fibrosis is the most common genetic disorder in Caucasian populations. In affected patients,the CFTR protein is abnormal and the secretions carried to the outside or a hollow organ, do notcontain enough water. Not very fluid, they thicken and are difficult to evacuate, degrading thefunctioning of the organs concerned (pancreas, lungs, liver and bile ducts, sweat glands, sexualglands). To date, there is no cure for cystic fibrosis and care is organised according to thesymptomatological treatment of the disease, requiring multidisciplinary care where rehabilitationexercise and physical activities have a growing place.In this pathology, the work of the respiratory muscles is increased because of the bronchialabnormalities they face daily, which can lead to increased fatigue or dysfunction. In the earlystages of the disease, the strength of the respiratory muscles is unchanged or even increased and,when a decline is identified, all the clinical parameters are too.In this sense, the strength of the respiratory muscles does not seem to be a physiological markersufficiently sensitive to discrete changes and does not allow early detection of the decline inrespiratory muscle function. Moreover, evaluated in a punctual way, it does not allow tocharacterise the fatigability of the respiratory muscles.Since the strength and endurance characteristics of the respiratory muscles are likely to evolvedistinctly, it seems interesting to examine whether endurance would not be a more sensitivemarker than force to detect early the decline in respiratory function of these patients. as well astheir functional status. To date, there is no standard evaluation of the endurance of therespiratory muscles and the few studies in which this feature has been studied have a great dealof heterogeneity.In this context, our research objectives are to study the clinical characteristics and mechanisms ofexercise tolerance in cystic fibrosis patients in terms of respiratory muscle function and inparticular respiratory muscle endurance.In this work, we first investigated and compared the reproducibility of two separate assessmentmethods of respiratory muscle endurance from a group of healthy subjects. We thencharacterised the overall respiratory muscle function of cystic fibrosis patients to establish andcompare the clinical significance of endurance and strength of respiratory muscles with lungfunction, exercise tolerance, peripheral strength and quality of life. Finally, we studied the effectsof specific training of the respiratory muscles.We have shown that the endurance of the respiratory muscles of cystic fibrosis patients can bedecreased independently of the strength of the respiratory muscles. We also emphasize thatrespiratory muscle endurance is a relevant indicator for characterizing the overall exercisetolerance of these patients. However, the choice of the test used to measure endurance is crucialin order to be able to detect the potential changes in respiratory muscle function during cysticfibrosis. Moreover, we have shown that specific training of the respiratory muscles improves thestrength of the respiratory muscles, without being able to conclude on other significant effects interms of lung function, exercise tolerance and quality of life patients.


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