Apport de la psychologie cognitive à l’élaboration d’un programme de remédiation de la planification pour des patients atteints du syndrome de Prader-Willi. : Étude de ses effets en termes de développement des capacités exécutives et d'adaptation.

par Séverine Estival

Thèse de doctorat en Psychologie

Sous la direction de Virginie Postal-Le Dorse.

Le président du jury était Stéphanie Mathey.

Le jury était composé de Virginie Postal-Le Dorse, Philippe Allain, Nathalie Marec-Breton.

Les rapporteurs étaient Philippe Allain, Nathalie Marec-Breton.


  • Résumé

    Le Syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie neuro-développementale rare d’origine génétique associée à des troubles comportementaux (obsession pour la nourriture, labilité émotionnelle) et cognitifs. La pathologie est généralement associée à un faible niveau intellectuel, ainsi qu’un fonctionnement exécutif altéré. Les patients ont notamment un déficit dans la fonction de planification, ce qui conduit à des difficultés pour anticiper et organiser leurs actions. La remédiation cognitive a pour objectif de proposer des exercices d’entrainement ou des techniques compensatoires pour pallier ces difficultés. À l’aide des connaissances sur le fonctionnement exécutif, l’un des objectifs de ce travail de thèse était de développer un programme de remédiation cognitive de la planification, en tant que fonction exécutive de haut niveau, pour des adultes atteints du SPW. Un autre objectif était d’évaluer la faisabilité d’un tel programme auprès d’une population avec déficit intellectuel, comme dans le SPW. Enfin, le dernier objectif était d’évaluer l’efficacité de ce programme de remédiation de la planification, ainsi que l’effet de l’entrainement de cette fonction sur d’autres fonctions exécutives (mise à jour des informations, alternance et inhibition). Un essai randomisé contrôlé en double-aveugle a été réalisé sur les performances d’un groupe expérimental (n = 27) et celles d’un groupe contrôle (n = 26) pour répondre à ces objectifs. Une étude en cas uniques expérimentaux auprès de 4 patients a été conduite par la suite pour évaluer les effets d’une intervention plus soutenue. Les résultats ont globalement montré la faisabilité du programme de remédiation cognitive auprès d’adultes atteints du SPW. Les performances en planification des patients, évaluées au travers de tests neuropsychologiques, de mesures qualitatives et de mesures quantitatives répétées, se sont améliorées après l’intervention. L’évaluation des autres fonctions exécutives n’a pas montré d’évolution significative, ne permettant pas de conclure sur leurs liens avec la planification chez les patients atteints du SPW. Enfin, ce travail a montré l’importance d’utiliser un programme adapté à la population d’intérêt afin de permettre une meilleure compréhension des enjeux de la remédiation et d’impliquer les patients dans leur rééducation, avec des méthodes variées et personnalisées pour en évaluer les effets.

  • Titre traduit

    Contribution of cognitive psychology to the development of a planning remediation program for patients with Prader-Willi syndrome. : Study of its effects in terms of development of executive capacity and adaptation.


  • Résumé

    Prader-Willi Syndrome (PWS) is a rare neurodevelopmental genetic disorder associated with behavioural (obsession with food, emotional lability) and cognitive disorders. Pathology is usually associated with low intellectual level as well as impaired executive functioning. Patients have a particular deficit in the planning function, which leads to difficulties in anticipating and organising their actions. The purpose of cognitive remediation is to propose training exercises or compensatory techniques to overcome these difficulties. One of the objectives of this thesis was to develop a cognitive remediation program for the planning function as a high-level executive function for adults with PWS, using knowledge of executive functioning. Another objective was to evaluate the feasibility of such a program for a population with an intellectual deficit, as in the PWS. Finally, the last objective was to evaluate the effectiveness of this planning remediation program, as well as the effect of training this function on other executive functions (updating, switching and inhibition). A randomised double-blind controlled trial was performed on the performance of an experimental group (n = 27) and a control group (n = 26) to meet these objectives. A single-case experimental design was later conducted on 4 patients to evaluate the effects of a more sustained intervention. Overall, the results showed the feasibility of the cognitive remediation program for adults with PWS. Patients’ planning performance, assessed through neuropsychological tests, qualitative measures, and repeated quantitative measures, improved after the intervention. The evaluation of the other executive functions did not show any significant evolution, not allowing to conclude on their links with the planning function in patients with PWS. Finally, this work has shown the importance of using a program adapted to the population of interest to allow a better understanding of the challenges of cognitive remediation and involve patients in their rehabilitation, with varied and personalised methods to evaluate its effectiveness.



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