Etude du cortex cérébral dans CADASIL, un modèle de démence vasculaire "sous-corticale"

par Éric Jouvent

Thèse de doctorat en Cerveau, cognition, comportement

Sous la direction de Jean-François Mangin.

Soutenue en 2010

à Paris 6 .


  • Résumé

    Les maladies des petites artères cérébrales (MPAC) liées à l'âge et favorisées par l'hypertension artérielle et le diabète sont responsables de l'accumulation de lésions tissulaires d'origine ischémique ou hémorragique "sous-corticales". CADASIL est une MPAC autosomique dominante dont l’expression clinique et radiologique est similaire à celles des MPAC sporadiques. Il s’agit d’un modèle unique de démence vasculaire "sous corticale". Le cortex cérébral, en apparence indemne à l’examen macroscopique, pourrait jouer un rôle essentiel dans la physiopathologie des MPAC. Dans notre thèse, nous avons évalué, à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique, les modifications morphologiques et structurales du cortex cérébral dans CADASIL et leur signification clinique. Nous avons montré que différents paramètres morphologiques sulcaux sont liés à la sévérité clinique de la maladie et évoluent parallèlement au déclin cognitif et moteur des patients après un suivi moyen de 27,4 mois chez 202 patients. Ces modifications apparaissent variables au plan régional. Celles observées au niveau du cortex frontal, en particulier cingulaire, sont associées à l’apathie, un symptôme majeur dans CADASIL. En combinant IRM à 7 Tesla et étude post-mortem, nous avons aussi observé, chez un patient, des lésions focales ischémiques intracorticales indétectables avec les techniques conventionnelles. Ces résultats montrent que l’étude IRM de la morphologie sulcale et de la structure corticale à haute résolution permet de mieux comprendre l’implication du cortex cérébral dans CADASIL. Ces méthodes pourraient être utilisées pour mieux comprendre la physiopathologie d’autres MPAC

  • Titre traduit

    Cortical alterations in CADASIL, a model of "subcortical" vascular dementia


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Informations

  • Détails : 1 vol. (189 p.)
  • Annexes : Bibliogr. p. 175-189. 159 réf. bibliogr.

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  • Bibliothèque : Université Pierre et Marie Curie. Bibliothèque Universitaire Pierre et Marie Curie. Section Biologie-Chimie-Physique Recherche.
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  • Cote : T Paris 6 2010 452
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