Etude des différents domaines de la synémine, son assemblage et implication possible dans les maladies neuromusculaires

par Luiza Khanamiryan

Thèse de doctorat en Génomes et protéines

Sous la direction de Denise Paulin.

Soutenue en 2007

à Paris 7 .

  • Titre traduit

    Study of the various domains of the synemin, its assembly and possible involvement in the neuromuscular diseases


  • Pas de résumé disponible.


  • Résumé

    La synémine est un filament intermédiaire de type IV ou VI, initialement caractérisée comme un IFAP car elle co-purifiée avec les filaments de type III. Les trois isoformes de la synémine sont issus d'un épissage alternatif du même gène : synémine H 180 kDa (high), synémine M 140 kDa (middle) et synémine L 41 kDa (low). La synémine forme les hétéropolyméres obligatoires avec les filaments de type III ou IV, car elle a besoin d'un partenaire pour former les filaments. Les synémines peuvent co-polymériser avec la desmine dans les muscles, avec la GFAP dans les astrocytes et les NFs dans les neurones pour former des hétéropolyméres. La comparaison des séquences de la synémine humaine et d'autres filaments intermédiaires de type III et IV a démontré que la synémine a une extrémité non hélicale N-terminale très courte (10aa) et l'absence ou la conservation partiel des motifs caractéristique des filaments intermédiaires. Nombreuses mutations ont été introduites dans la séquence de synémine par la mutagenèse dirigée pour étudier le rôle de chaque domaine dans l'assemblage (la tête et le domaine central). On a déterminé les domaines importants pour la formation de réseau « fonctionnelle ». D'autre part, avec le but d'étudier la partie C-terminale non hélicale de cette protéine, elle a été découpée en plusieurs fragments et exprimée dans les cellules afin de trouver les interactions avec d'autres protéines. Les sites d'interactions avec les protéinesde type III la desmine et la vimentine ont été identifiés. Finalement, la dernière partie porte sur la recherche des mutations du gène de la synémine chez les patients atteints de DRM. Les ADN des patients ont été analysés.

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Informations

  • Détails : 1 vol. (128 f.)
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : 202 réf.

Où se trouve cette thèse ?

  • Bibliothèque : Université Paris Diderot - Paris 7. Service commun de la documentation. Bibliothèque Universitaire des Grands Moulins.
  • PEB soumis à condition
  • Cote : TS (2007) 081
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