Caractérisation moléculaire et fonctionnelle de la signalisation de Ly-9, un récepteur de la famille SLAM : régulation par l'adaptateur SAP, produit du gène du syndrome de Purtilo

par Francis Roméo Relouzat

Thèse de doctorat en Sciences de la vie et de la matière. Immunologie

Sous la direction de Sylvain Latour.


  • Résumé

    Le XLP est une maladie héréditaire récessive qui se caractérise par une sensibilité accrue à l'infection par l'EBV. Le gène SH2D1A impliqué dans ce syndrome code pour une petite protéine de type adaptatrice. Elle se lie aux récepteurs de la famille SLAM (SLAM, 2B4, Ly-9, NTB-A, Ly-108, CD84). Ce travail a permis de démontrer que SAP régule les fonctions de Ly-9 dans les cellules NK et les lymphocytes T. Dans les cellules NK, Ly-9 participerait à l'activité cytotoxique et à la production de cytokines. Ces résultats suggèrent que chez les patients XLP, Ly-9 participe à la physiopathologie de la maladie.

  • Titre traduit

    Régulation of Ly-9, a slam family receptor, by the adapter SAP, the XLP syndrome gene product


  • Résumé

    XLP disease is a genetic immune dysfunction characterized by an inappropriate response to EBV infection. The product of the gene mutated in XLP, SH2D1A, also named SAP is an adaptor-like-molecule expressed in immune cells. SAP is absolutely required for the function of the SLAM family receptors. Our experiments allowed us to focus on Ly-9. We show that Ly-9 tigges a tyrosine phosphorylation signal in T and NK cells via SAP/FynT expression dependant mechanism. This signal implicate SHIP, DOK-1 and Grb2.

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Informations

  • Détails : 1 vol. (172 p.)
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : Bibliographie

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  • Bibliothèque : Université Paris Descartes-Bibliothèque médicale Cochin-Port Royal (Paris). Service commun de la documentation. Service commun de la documentation.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : D 2006/43
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