Thèse soutenue

Recherche de gènes et de molécules freinant la dégénérescence musculaire chez deux modèles de la myopathie de Duchenne : le nématode Cænorhabditis elegans et la souris mdx
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Auteur / Autrice : Maïté Carre-Pierrat
Direction : Laurent Ségalat
Type : Thèse de doctorat
Discipline(s) : Biologie
Date : Soutenance en 2006
Etablissement(s) : Lyon 1

Mots clés

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Mots clés contrôlés

Résumé

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La myopathie de Duchenne se caractérise principalement par une forte dégénérescence musculaire, due à l'absence de la dystrophine. La fonction de la dystrophine et les causes de la dégénérescence musculaire qui survient en son absence ne sont pas connues. J'ai combiné des études chez les modèles animaux Cænorhabditis elegans et souris de cette maladie, afin d'essayer d'élucider les mécanismes de la dégénérescence musculaire. Nous avons montré que le canal potassium SLO-1 et l'homologue de la syntrophine, STN-1 sont fonctionnellement reliés à l'homologue de la dystrophine de C. Elegans, DYS-1. Nous avons entrepris le crible du génome entier de C. Elegans à la recherche de gènes supprimant la dégénérescence musculaire. Au cours de ce crible, nous avons montré que la voie de la dégradation protéique ainsi que plusieurs kinases sont impliqués dans la dégénérescence musculaire de C. Elegans, puis chez la souris mdx. Nous avons notamment confirmé chez la souris mdx l'effet bénéfique de l'activation de la voie sérotoninergique