Contribution à l'étude des maladies héréditaires conjonctives

par Antoine Assoumou Abroh

Thèse de doctorat en Chirurgie dentaire

Sous la direction de Gaston-Jacques Godeau.


  • Résumé

    Les maladies héréditaires conjonctives sont regroupés en grands syndromes caractérisés par divers critères comme la symptomatologie, les atteintes tissulaires et le mode de transmission génétique. Chez les patients souffrant de maladies héréditaires conjonctives, les atteintes tissulaires impliquent la matrice conjonctive et plus particulièrement les composants macromoléculaires, fibreux que sont les collagènes et l'élastine, et retentissent au niveau du système cardiovasculaire mais également au niveau d'autres tissus ou organes comme : les yaux, lea artculations, la peau, etc. . . La peau est un tissu de choix pour l'étude des pathologies héréditaires conjonctives puisqu'elle contient les quatre familles de macromolécules composant la matrice extracellulaire conjonctive. Notre travail a consisté à caractériser qualitativement et quantitativement les atteintes des composants fibreux cutanés (élastine et collagènes fibrillaires) chez des patients souffrant de divers syndromes comme le syndrome d'Ehlers Danlos de types I, III et IV; le syndrome de Marfan, le syndrome de Menkès, le cutis laxa et le pseudoxanthome élastique. Nous avons également observé l'expression au niveau cutané des métalloprotéases de type gélatinase comme la MMP2 (gélatinase A) et la MMP9 (gélatinase B) et de leurs inhibiteurs spécifiques, les TIMP1 et TIMP2 dans le but d'appréhender au niveau tissulaire la balance MMPs-TIMPs, cette balance étant impliquée tant lors de phénomènes physiologiques que lors de situations pathologiques. Le but de ce travail mené en étroite collaboration avec plusieurs services cliniques est de fournir au clinicien des données objectives lui permettant de parfaire son diagnostic.


  • Résumé

    Heritable connective tissue disorders are rare diseases affecting the extracellular matrix particularly fibrous components such a fibrillar collagens and elastin. Because these macromolecular components are present in the skin have made it a "window" for the evaluation of abnormalities occuring in inherited states. The aim of this study was to contribute to a better understanding of some of the modifications affecting dermalfibrillar collagens and dermal elastic fibers in pathological states namely : Ehlers Danlos type I, III and IV, Marfan syndrome, Menkes syndrome, cutis laxa and pseudoxanthome elasticum; as compared with healthy individuals of similar age range to provide a data baseline to apraise qualitatively and quantitatively pathologic changes of collagens and elastin coponents in disease states. We conduced also investigations concerning metalloproteases (MMP2 gelatinase A and MMP9 gelatinase B) and their specific tissue inhibitors (TIMP1 and TIMP2) to apraise the balance MMPs-TIMPs this equilibrium suspected out of balance. This aim of work conducted with clinicians was to provide objective data permetting as far as possible to make better diagnosis.

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Informations

  • Détails : 1 vol. (180 f.)
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : Bibliogr. f. 158-173

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  • Bibliothèque : Université Paris Descartes - Bibliothèque d'Odontologie (Montrouge, Hauts-de-Seine). Service commun de la documentation.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : U2005PA05MO03
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