La protéine << prion-like >> Doppel humaine : caractérisation et relation avec la protéine prion

par Katell Peoc'h

Thèse de doctorat en Sciences. Biologie cellulaire

Sous la direction de Jean-Louis Laplanche.


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  • Résumé

    Les prions sont des agents infectieux constitués de Prp sc isoforme modifiée de la protéine prion (PrP c), codée par PRNP. La protéine Doppel (Dpl) est codée par le gène PRND adjacent à PNRP. Quatre polymorphismes de PRND sont observés chez l'homme ; aucun n'influence la suceptibilité aux maladies à prions. L'expression de prnd reste inchangée après infection. La surexpression de Dpl ne module pas l'accumulation de PrPsc et l'expression cérébrale de Dpl n'est pas modifiée chez des patients atteints de maladie de Creutzfeld-Jakob. Dpl est retrouvée dans les cellules de Sertoli, le liquide séminal et sur la flagelle des spermatozoides. .


  • Résumé

    Prion are infectious agents accumulating in the central nervous system, constituted of PrPsc the modified isoform of the prion protein (PrPc), encoded by the PRNP gene. The Doppel protein (Dpl) is encoded by the PRND gene nearby PRNP. Four Polymorphisms of PRND are observed in human ; none of them modify the susceptibility to prion diseases. Prnd expression remains unchanged after infection in neuroblastoma cells. Dpl surexpression do not change the PrPsc accumulation in these cells and the cerebral accumulation of Dpl is not modified in patients with Cretzfeld-Jakob disease. Dpl in humans is so expressed both on germinal and somatic cells in the male genital tract, suggesting its implication in fertility. Sperm cells could make a good tool to investigate the interaction between Dpl and PrP wich are both. . .

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Informations

  • Détails : 113 p.
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : Bibliogr. p. 94-113

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  • Bibliothèque : Université Paris Descartes-Bibliothèque médicale Necker-Enfants malades (Bibliothèque fermée pour travaux) (Paris). Service commun de la documentation.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : 2003N096/0710271424
  • Bibliothèque : Bibliothèque interuniversitaire de santé (Paris). Pôle pharmacie, biologie et cosmétologie.
  • Non disponible pour le PEB
  • Cote : MFTH 4469
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