Contribution à l'étude des épidermolyses bulleuses humaines

Contribution to the study of human epidermolysis bullosa

• Auteur / Autrice : Sylvie Igondjo Tchen Changotade
• Direction : Gaston-Jacques Godeau
• Type : Thèse de doctorat
• Discipline(s) : Biologie. Biochimie
• Date : Soutenance en 2003
• Etablissement(s) : Paris 5
• Jury : Examinateurs / Examinatrices : Christine Bodemer, Charles Callin, Philippe Charpiot, Bernard Coulomb, Bernard Pellat

Mots clés

Mots clés contrôlés

Élastine

Membrane basale

Collagène

Épidermolyse bulleuse

Résumé

Les pathologies bulleuses sont des dermatoses caractérisées par la formation de bulle aussi bien au niveau des muqueuses qu'au niveau de la peau. Ce sont des maladies rares qui peuvent être héréditaires ou d'origine immunitaire, dont les apparitions, les récidives ainsi que les conséquences restent imprévisibles. Au cours de notre étude nous nous sommes attachés à la compréhension des mécánismes impliqués dans la formation des bulles et à la mise en évidence de marqueurs permettant de prévoir les récidives. Dans un premier temps nous avons mené une étude histologique qui a montré la dégradation des deux principales macromolécules conjonctives de la matrice-extracellulaire : l'élastine et les collégènes. L'immunohistochimie et la biochimie nous ont permis de montrer non seulement une augmentation de la quantité des MMPs étudiées mais aussi, un déséquilibre dans la balance MMPs/TIMPs. Ce défaut pourrait servir de marqueur des récidives. Nous avons également montré la présence du FasL et de la MMP-7 qui pourraient jouer un rôle dans l'apparition et l'extension des bulles. Enfin nous montrons le rôle potentiel de l'Epigallocatéchine gallate dans ces pathologies.