Le syndrome de Wermer ou neoplasie endocrinienne multiple de type 1 : étude clinique et des pratique de soins de la cohorte du groupe des tumeurs endocrines

par Pierre Goudet

Thèse de doctorat en Épidémiologie et santé publique

Sous la direction de Patrick Cougard.

Soutenue en 2003

à Dijon .


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  • Titre traduit

    Wermer syndrome or multiple endocrine neoplasia type-1. A 580 case cohort study from the endocrine tumor group


  • Résumé

    La néoplastie endocrinienne multiple de type I est une maladie autosomique dominante rare associant diversement et principalement une hyperparathyroïdie, une lésion hypophysaire et une lésion pancréatique. Les 580 patients présentés forment la plus grande cohorte connue. Les éléments suivants ont été mis en évidence : impact imprévu de l'hyperparathyroïdie sur la survie, rareté mais agressivité des atteintes thymiques strictement masculines, taille importante et résistance thérapeutique des adénomes hypophysaires, nécessité de traiter l'hyperparathyroïdie par parathyroïdectomie subtotale dans tous les cas, de traiter les insulinomes par pancréatectomie gauche avec énucléations céphaliques, utopie de vouloir contrôler la sécrétion acide des gastrinomes par la chirurgie. Enfin, la thymectomie préventive n'est pas la garante de l'apparition ultérieure d'une tumeur thymique. La qualité de la prise en charge de chaque atteinte s'est améliorée au cours du temps tout comme la survie.

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Informations

  • Détails : 243f.
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : Bibliogr.f.57-58;81-84;100-101; 124; 140-141; 166-168; 195-198; 218-219

Où se trouve cette thèse ?

  • Bibliothèque : Université de Bourgogne. Service commun de la documentation. Section Médecine-Pharmacie.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : 2099U/2003/06
  • Bibliothèque : Bibliothèque interuniversitaire de santé (Paris). Pôle pharmacie, biologie et cosmétologie.
  • Non disponible pour le PEB
  • Cote : MFTH 2592
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