Retentissement viscéral et microcirculatoire des maladies systémiques : à propos de la sclérodermie systémique et des myopathies inflammatoires idiopathiques

par Isabelle Marie

Thèse de doctorat en Sciences médicales. Médecine interne

Sous la direction de Hervé Lévesque.

Soutenue en 2000

à Rouen .


  • Résumé

    Cette thèse sur articles colligent cinq travaux. Les deux premiers sont consacrés à la sclérodermie systémique (SSc) et les trois autres aux polymyosites et aux dermatomyosites (PM/DM). Tout d'abord, nos études prospectives sur la SSc ont démontré la fréquence élevée des atteintes de l'intestin grêle et de l'estomac. En effet, celles-ci ont été retrouvées dans, respectivement, 88 et 81,82 % des cas lors de nos études manométriques et électrogastrographiques systématiques. Ensuite, une corrélation entre la sévérité des perturbations, motrices, électriques et endoscopiques, gastro-intestinales et l'importance des autres manifestations de la SSc, notamment oesophagiennes, n'a pas été observée. Cependant, les manifestations gastro-intestinales étaient fréquentes et plus sévères au cours des SSc limitées, suggérant que l'atteinte du tube digestif semble diffuse, et non pas localisée à l'oesophage, chez ces patients. Dès lors, nos résultats peuvent faire discuter la réalisation systématique d'explorations gastro-intestinales, lors du bilan initial de la SSc, dans la mesure où celles-ci pourraient permettre de détecter des troubles moteurs, asymptomatiques cliniquement, et d'instaurer un traitement permettant de prévenir la survenue de complications graves. Surtout, nos résultats indiquent que les examens digestifs, notamment la manométrie, pourraient permettre de guider les indications des analogues de la somatostatine chez les patients présentant une pseudo-obstruction intestinale, et de l'érythromycine chez ceux ayant un syndrome dyspepsique grave. Ensuite, dans trois autres travaux, nous avons étudié les caractéristiques évolutives ainsi que les facteurs pronostiques des PM/DM. Ces études ont confirmé la gravité des PM/DM, En effet, l'évolution des PM/DM était marquée par une rémission complète dans seulement 40,3 % des cas. De plus, moins d'un tiers des patients ne conservent actuellement aucune séquelle de leur PM/DM. Le taux de mortalité était également élevé (23,6 %) chez les patients, les causes principales de décès étant représentées par les manifestations pulmonaires et oesophagiennes ainsi que par les néoplasies. Par ailleurs, les atteintes pulmonaires et oesophagiennes constituant des facteurs prédictifs d'un pronostic péjoratif des PM/DM, nos résultats sous-entendent que : 1) la manométrie oesophagienne et les explorations pulmonaires (radiographie thoracique et explorations fonctionnelles respiratoires) devraient faire partie du bilan d'extension initial des PM/DM, afin de dépister les atteintes oesophagiennes et pulmonaires débutantes ; et 2) leur présence pourrait justifier un suivi plus étroit et un traitement plus lourd de la PM/DM. Enfin, puisque nos travaux ont également montré une prévalence plus élevée des néoplasies (le plus souvent d'origine colique) chez les patients ≥ 65 ans porteurs d'une DM, ces données témoignent qu'une telle affection devrait, de principe, être recherchée lors du bilan initial de ces patients.

  • Titre traduit

    Organ involvement in systemic sclerosis and in idiopathic inflammatory myopathies


  • Résumé

    Both series have demonstrated the high prevalence of both small bowel and gastric involvement in systemic sclerosis (SSc) (88 and 82% of cases, respectively) on manometry and electrogastrography. No correlation could be found between the severity of gastrointestinal dysfunction and other manifestations of SSc, although gastrointestinal impairment tended to be more severe in limited SSc. Our findings suggest that digestive tract tests may be systematically performed in SSc patients, in order to detect gastrointestinal involvement at an early stage. These studies further indicated that gastrointestinal manometry may be helpful by accurately assisting in the selection of SSc patients who may benefit from octreotide and erythromycin therapy. In three other series, we assessed the outcome of polymyositis/dermatomyositis (PM/DM). Our data confirmed the severity of PM/DM, as complete remission was achieved in only 40% of cases, and less than one-third of patients experienced no sequelae from PNUDM Moreover, mortality rate was high in PMlDM; and deaths were mainly due to lung and esophageal manifestations and cancers. As both lung and esophageal complications were predictive factors of poor prognosis in PM/DM, our findings highlight that lung and esophageal tests should become an integral part of initial evaluation of PM/DM. Finally, we observed a marked overrepresentation of colon cancer in elderly patients with DM, which suggests that the search for cancer in elderly patients with DM should include lower gastrointestinal tract exploration.

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Informations

  • Détails : 173 f.
  • Notes : Publication autorisée par le jury
  • Annexes : Bibliogr. p. 152-173

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  • Bibliothèque : Université de Rouen. Service commun de la documentation. Section médecine-pharmacie.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : THD 00.02
  • Bibliothèque : Université de Rouen. Service commun de la documentation. Section médecine-pharmacie.
  • Non disponible pour le PEB
  • Cote : THD 00.02
  • Bibliothèque : Bibliothèque interuniversitaire de santé (Paris). Pôle pharmacie, biologie et cosmétologie.
  • Non disponible pour le PEB
  • Cote : MFTH 3763
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