Communication myoblastes/fibroblastes : étude in vivo et in vitro de l'organogénèse et de la croissance musculaire chez un mutant murin muscular dysgenesis

par Sandra Joffroy

Thèse de doctorat en Sciences biologiques et médicales.Sciences et techniques des activités physiques et sportives

Sous la direction de Jeanine Koenig.

Soutenue en 1999

à Bordeaux 2 .


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  • Résumé

    Muscular Dysgenesis (mdg/mdg) est une mutation murine récessive autosomale et létale. Elle est caractérisée par une dysfonction du couplage excitation-contraction conduisant à une incapacité du muscle strié squelettique à se contracter. La mutation affecte le gène codant pour la sous-unité α 1 des récepteurs aux dihydropyridines du canal calcique lent, situé dans le T-Tubule. Selon certaines hypothèses, la sous-unité α 1 serait susceptible de fonctionner comme un détecteur de voltage. Enfin, la mutation est à l’origine des perturbations structurales lors de la maturation des myotubes : les myofilaments sont rarement organisés en sarcomères, le réticulum sarcoplasmique est très dilaté, le système tubulaire peu développé avec des structures de couplage rares et généralement dépourvues de protéines-pied. Nous avons étudié in vivo, l’organogenèse et la croissance du muscle squelettique mutant depuis la phase embryonnaire jusqu’à la naissance : 1° au niveau de la posture, 2° de l’architecture musculaire, 3° de l’organisation du tissu musculaire et du tissu conjonctif. Nous avons complété cette étude par une analyse in vitro de la fusion des myoblastes de la lignée GLT (issue des souris mdg/mdg) et par une analyse en culture primaire du métabolisme mitochondrial des fibroblastes dysgéniques. Nos résultats in vivo ont montré qua la posture et l’architecture musculaire sont modifiées chez le mutant et que la mutation s’accompagne aussi d’une perturbation architecturale du réseau conjonctif. Les études in vitro ont révélé le processus de fusion anormal de la lignée GLT et l’analyse du métabolisme mitocondrial des fibroblastes dysgéniques a permis de mettre en évidence une étroite communication embryonnaire entre myoblastes et fibroblastes. Notre étude a donc souligné, non seulement, le rôle prépondérant du tissu conjonctif au cours du développement musculaire mais également que, dans le cas d’une myopathie, les cellules environnantes peuvent contribuer aussi à la pathologie musculaire.

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  • Bibliothèque : Université de Bordeaux. Direction de la Documentation. Bibliothèque Sciences et techniques des activités physiques et sportives-STAPS.
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  • Cote : THE 367
  • Bibliothèque : Bibliothèque interuniversitaire de santé (Paris). Pôle médecine et odontologie.
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