Les filaments intermediaires de desmine et autres proteines du cytosquelette dans la myopathie a inclusions et pathologies apparentees

par ANNE CARON

Thèse de doctorat en Sciences médicales

Sous la direction de F. CHAPON.

Soutenue en 1996

à Caen .

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  • Résumé

    Les myopathies congenitales representent un groupe heterogene de pathologies musculaires, definies par la presence d'anomalies histologiques ou histochimiques dans les fibres musculaires squelettiques. La myopathie a corps cytoplasmiques (mcc) est caracterisee par la presence d'inclusions dans les fibres de type i, composees en ultrastructure d'un centre dense granuleux et d'un halo clair filamenteux dont le diametre est celui des filaments intermediaires. Une autre myopathie est caracterisee par des accumulations anormales de filaments de desmine sous la forme d'agregats granulo-filamenteux (mgf). Cependant, la non specificite de ces anomalies et leur coexistence dans plusieurs pathologies rendent fragiles cette classification. Etant donne la grande heterogeneite de ces affections, il est necessaire d'etablir de nouveaux criteres selon des donnees cliniques, histologiques, immunohistochimiques et biochimiques. Les corps cytoplasmiques dans des cas de mcc, sont marques dans leur partie centrale par l'actine, et la dystrophine, les filaments peripheriques etant marques par la desmine. Ces memes inclusions dans des conditions pathologiques variees, ou elles representent une lesion non specifique, sont egalement positives pour l'actine et la desmine mais pas pour la dystrophine. Les etudes biochimiques des cas de mcc ont mis en evidence une augmentation du taux de desmine et de dystrophine, mais pas d'actine. Le profil electrophoretique de la desmine dans la mcc et la mgf, presente des anomalies correspondant a une phosphroylation excessive (forme non filamenteuse de la proteine). Malgre un taux plus eleve d'arn messager de la desmine, une liaison genetique entre le gene de cette proteine et la maladie n'a pu etre mis en evidence. Vue la faible incidence de ces pathologies dans la population, il est necessaire d'orienter la recherche vers des genes candidats pour une analyse genetique ulterieure


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Informations

  • Détails : 202 P.
  • Annexes : 240 REF.

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