Analyse des correlations de l'expression clinique, histophatologique et biochimique des deficits en cytochrome c oxydase

par Norma Beatriz Romero

Thèse de doctorat en Biologie Romero

Sous la direction de Claude-Louis Gallien.

Soutenue en 1994

à Paris 5 .


  • Résumé

    Le but de cette these est l'etude de l'expression histochimique de l'activite de la cytochrome c oxydase (cox) ou quatrieme complexe de la chaine respiratoire mitochondriale, et l'analyse immunocytochimique des proteines cox, dans le muscle squelettique de patients atteints de deficits en cytochrome c oxydase. Nous avons aborde l'analyse de la distribution de l'activite de la cox dans une meme fibre musculaire, en relation avec les autres lesions morphologiques observees chez des patients atteints d'un syndrome de kearns-sayre ou d'une ophtalmoplegie externe progressive. Nous avons realise une caracterisation tres precise de la distribution segmentaire des anomalies mitochondriales et de l'activite de la cytochrome c oxydase dans une meme fibre musculaire, ainsi que leur correlation avec la lesion moleculaire. En outre, ce travail a permis la caracterisation moleculaire de certains deficits severes en cox chez l'enfant, grace a l'analyse immunocytochimique des proteines cox qui a mise en evidence un defaut d'une isoforme specifique de tissu musculaire a l'origine d'une deficience en cytochrome c oxydase specifique du muscle strie.


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Informations

  • Détails : 1 vol. (197 f.)
  • Annexes : Bibliogr. f. 184-197

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