Découverte et première tentative d'explication d'un défaut d'endothermogénèse musculaire dans le modèle murin de la myopathie de Duchenne

par Anne Decrouy

Thèse de doctorat en Sciences médicales

Sous la direction de AUGUSTE CHINET.

Soutenue en 1992

à Poitiers .

    mots clés mots clés


  • Résumé

    Le produit genique qui fait defaut chez les patients atteints de dystrophie musculaire de duchenne (dmd), ainsi que chez la souris mdx (mutante de la souche c57b1/10), est une proteine de 420 kda, la dystrophine, dont l'absence dans la membrane plasmique des cellules musculaires squelettiques s'accompagne d'un accroissement de permeabilite sarcolemmale au calcium, et d'une concentration elevee de calcium libre dans le sarcoplasme propre a activer certaines proteases. Cette activation pourrait etre a l'origine de la degenerescence lente et inexorable des fibres musculaires qui conduit les patients dmd a une mort precoce. A ce titre, la souris mdx differe des patients dmd dans la mesure ou ses muscles jouissent d'un grand pouvoir de regeneration qui, en permettant a l'animal de vivre presque normalement, en fait un modele tres utile pour l'etude de la maladie. Nous avons decouvert, grace a une analyse microcalorimetrique, un defaut d'endothermogenese specifique dans les muscles de souris mdx compares a leurs homologues chez la souris temoin (c57b1/10). Ce defaut peut s'expliquer en partie par une reduction du cout energetique de l'homeostasie calcique, consequence d'une diminution de la recirculation d'ion calcium a travers la membrane du reticulum sarcoplasmique. L'essentiel du defaut d'endothermogenese semble toutefois lie a un manque d'utilisation (non de captation) du glucose par les muscles de souris mdx en l'absence d'insuline. Le mecanisme de cette perte de capacite d'utiliser un substrat energetique, sa relation a l'absence de dystrophine dans le sarcolemme et son role dans la degenerescence cellulaire sont inconnus. Leur etude pourrait ouvrir de nouvelles perspectives de traitement de la dmd

  • Titre traduit

    Finding and first analysis of a defect in muscular endothermogenesis in the murine model of duchenne muscular dystrophy


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  • Détails : 1 vol. (143 p.)
  • Annexes : 130 REF

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  • Cote : 92/POIT/2253
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