L'ornithine transcarbamylase : 1) therapie genique germinale et somatique; 2) creation de modeles animaux

par JEAN FRANCOIS CHASSE

Thèse de doctorat en Sciences médicales

Sous la direction de Pascale Briand.

Soutenue en 1990

à Paris 6 .

    mots clés mots clés


  • Résumé

    La lignee des souris spf-ash (sparse fur with abnormal skin and hair) constitue un modele de certains deficits humains en ornithine transcarbamylase (otc); cette affection est transmise selon le mode recessif lie a l'x. 1) une sequence contenant l'adnc d'otc de rat sous controle du promoteur du gene t de sv40 a ete microinjectee dans les ufs fertilises de souris spf-ash. L'expression du transgene conduit a un phenotype et a une excretion d'acide orotique presque normalise. 2) un adenovirus recombinant contenant l'adnc de l'otc de rat sous controle du promoteur viral majeur tardif (mlp) a ete construit et injecte chez des souriceaux spf-ash. Les effets du virus ont ete analyses plusieurs mois apres l'injection. Une augmentation de l'activite otc et une normalisation de l'acide orotique ont ete detectes. La presence de transcripts mlp-otc plus d'un an apres l'injection demontre que la stabilite de l'expression est durable


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  • Annexes : 332 REF

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  • Bibliothèque : Université Pierre et Marie Curie. Bibliothèque Universitaire Pierre et Marie Curie. Section Biologie-Chimie-Physique Recherche.
  • Accessible pour le PEB
  • Bibliothèque : Université Pierre et Marie Curie. Bibliothèque Universitaire Pierre et Marie Curie. Section Biologie-Chimie-Physique Recherche.
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : T Paris 6 1990 734
  • Bibliothèque : Centre Technique du Livre de l'Enseignement supérieur (Marne-la-Vallée, Seine-et-Marne).
  • Disponible pour le PEB
  • Cote : PMC RT P6 1990
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