Nouveaux aspects, génétiques, physiopathologiques et immunologiques de l'hémophilie

par Anne-Marie Berthier

Thèse de doctorat en Pharmacie

Sous la direction de Claudine Soria.

Soutenue en 1986

à Rouen .

mots clés

• Pharmacologie hématologique
• Hémophilie
• Coagulation du sang
• Proconvertine
• Immunosuppression

Résumé

Ce travail a été centré sur trois des nouveaux aspects de l'hémophilie. - Mise au point sur le génie génétique et ses applications dans le domaine de l'hémophilie (obtention de F. A. H. Recombinants, aide au diagnostic et étude du défaut moléculaire de la maladie). - Mise en évidence d'un défaut d'activation du F. VII chez l'hémophile A sévère, confirmant l'existence d'une boucle d'activation IXa-Vlla intervenant dans l'activation endogène du F. X. - Etude du système Immunitaire chez l'hémophile polytransfusé, qui a permis : de démontrer l'existence de désordres Immunitaires préexistants à l'infection LAV mais aggravés après contamination par ce virus, de confirmer l'absence de transmission horizontale du virus LAV I/HIV, de préciser le rôle des autres virus (HBV-EBV) dans l'atteinte Immunitaire.

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